Proyecto de investigación de Cáncer cerebral en niños

Investigadores que dirigen el proyecto: Professor Chris Jones
Centro en el que se desarrolla: Institute of Cancer Resarch de Londres (UK)

 

Contexto:

La aparición de tumores cerebrales en niños es un acontecimiento devastador, ya que hoy por hoy apenas existen tratamientos efectivos y la media de supervivencia de los niños tras la diagnosis no pasa de un año.

 

Por lo tanto son imprescindibles métodos para mejorar los diagnósticos e identificar qué características tiene el tumor de cada paciente, para poder ir elaborando con el tiempo terapias más especializadas y personalizadas. Los tumores cerebrales infantiles son muy diferentes de los que desarrollan los adultos, y presentan una serie de características biológicas que hacen que no se puedan tratar de la misma manera.

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Descripción del Proyecto:

El Profesor Chris Jones, del Institute of Cancer Resarch de Londres (UK) trabaja en buscar mutaciones genéticas en los tumores cerebrales que sean específicas de cada subtipo, especialmente algunas de sus variantes más agresivas, como Glioma Pediátrico de Alto Grado. Esto ayuda a comprender mejor la cascada de sucesos que tienen lugar en una célula para que escape fuera de control en el desarrollo de la patología. De esta manera se puede mejorar el pronóstico del paciente y ayudar a los médicos a escoger una terapia más adecuada.

 

El Profesor Chris Jones, del Institute of Cancer Resarch de Londres
El Profesor Chris Jones, del Institute of Cancer Resarch de Londres

 

Uno de los proyectos más importantes de este grupo de investigación consiste en validar un test genético de los tumores cerebrales para implementarlo en toda Europa. El objetivo de esta prueba consiste en distinguir los diferentes tipos de tumor y su agresividad, a partir del ADN de los tumores. Esto se revelaría como una herramienta de un valor incalculable, ya que daría una enorme cantidad de información a los médicos para poder tratar de la forma más adecuada posible al paciente. El equipo está muy interesado en incluir en el test la evaluación de ciertas fusiones entre genes que pueden estar asociadas a mayor agresividad y peor pronóstico.

 

 

 

Proyecto de Cáncer Cerebral en niños

Avances conseguidos en el último año:

Durante este último año han publicado un artículo en el que realizan un análisis de datos de más de 1000 muestras de otros trabajos. Los datos muestran que se puede clasificar los tumores cerebrales infantiles de alto grado en función de determinadas alteraciones genéticas en las células tumorales. Y lo más importante, que se puede correlacionar determinadas alteraciones genéticas con cómo evolucionan clínicamente esos tumores. Esto significa que sabiendo el tipo de mutación que contiene el tumor de un paciente infantil, se puede prever cómo de agresivo va a ser y cómo va a evolucionar.

 

Hoy por hoy continúan con el desarrollo de una prueba genética para analizar los tumores cerebrales infantiles tan pronto como se diagnostiquen, lo que permitirá predecir su evolución y escoger más adecuadamente las terapias.

 

El equipo está llevando a cabo varios grandes ensayos a nivel europeo sobre gliomas infantiles. Uno de ellos es sobre gliomatosis cerebri, una variante muy agresiva de este tipo de tumores. Este estudio ha permitido desvelar varias alteraciones genéticas en distintos grupos de pacientes, lo que permitirá un tratamiento más adecuado para cada grupo de niños. El segundo de ellos se basa en el análisis del mayor número de muestras de glioma infantil que se ha reunido hasta el momento (220 muestras). Los resultados de ambos estudios se publicarán durante 2019.

 

Otra de las muestras de la calidad y potencial de este grupo de investigación se muestra en un trabajo publicado en la revista Nature Communications, sobre un cáncer cerebral con alta mortalidad llamado glioma pontino intrínseco difuso (o DIPG por sus siglas en inglés).

 

Un cuarto de los niños con este tipo de cáncer presenta mutaciones en el gen ACVR1, que da lugar a la proteína ALK2. En este artículo el grupo del Dr. Chris Jones identifica varios compuestos contra ALK2 que mejoran sustancialmente la supervivencia en modelos de laboratorio de glioma pontino intrínseco difuso. Estos hallazgos pueden añadir una nueva arma al escaso arsenal actual contra este tipo tan agresivo de tumores.

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