Proyecto de investigación de Cáncer cerebral en niños

Investigadores que dirigen el proyecto: Professor Chris Jones
Centro en el que se desarrolla: Institute of Cancer Resarch de Londres (UK)

 

Contexto:

La aparición de tumores cerebrales en niños es un acontecimiento devastador, ya que hoy por hoy apenas existen tratamientos efectivos y la media de supervivencia de los niños tras la diagnosis no pasa de un año.

 

Por lo tanto son imprescindibles métodos para mejorar los diagnósticos e identificar qué características tiene el tumor de cada paciente, para poder ir elaborando con el tiempo terapias más especializadas y personalizadas. Los tumores cerebrales infantiles son muy diferentes de los que desarrollan los adultos, y presentan una serie de características biológicas que hacen que no se puedan tratar de la misma manera. Si se pueden identificar características o debilidades en los tumores de cada niño que permitan escoger de manera más adecuada la terapia, estaremos aumentando mucho las probabilidades de éxito y evitando efectos secundarios de terapias que no van a funcionar.

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Descripción del Proyecto:

El Profesor Chris Jones, del Institute of Cancer Resarch de Londres (UK) trabaja en buscar mutaciones genéticas en los tumores cerebrales que sean específicas de cada subtipo, especialmente algunas de sus variantes más agresivas, como Glioma Pediátrico de Alto Grado. Esto ayuda a comprender mejor la cascada de sucesos que tienen lugar en una célula para que escape fuera de control en el desarrollo de la patología. De esta manera se puede mejorar el pronóstico del paciente y ayudar a los médicos a escoger una terapia más adecuada.

 

El Profesor Chris Jones, del Institute of Cancer Resarch de Londres
El Profesor Chris Jones, del Institute of Cancer Resarch de Londres

 

Un aspecto importante de este trabajo de caracterización consiste en ir mejorando la precisión de los métodos de clasificación de los tumores cerebrales infantiles. Si se consiguen agrupar los pacientes que tienen tumores con apariencia y mutaciones o alteraciones genéticas similares, se puede tratar a cada grupo de una manera diferente. Cuanto más finamente se definan estos grupos, más adecuados y específicos serán los tratamientos.

 

Entre las diferentes líneas de trabajo de este equipo de investigación podemos destacar, por ejemplo, la validación de un test genético de los tumores cerebrales para implementarlo en toda Europa. El objetivo de esta prueba consiste en distinguir los diferentes tipos de tumor y su agresividad, a partir del ADN de los tumores. Esto se revelaría como una herramienta de un valor incalculable, ya que daría una enorme cantidad de información a los médicos para poder tratar de la forma más adecuada posible al paciente. El equipo está muy interesado en incluir en el test la evaluación de ciertas fusiones entre genes que pueden estar asociadas a mayor agresividad y peor pronóstico.

 

 

 

Proyecto de Cáncer Cerebral en niños

Avances conseguidos en el último año:

Uno de los avances más destacados del equipo del Dr. Chris Jones ha sido publicado recientemente en la revista científica internacional Cancer Discovery, y se centra en los gliomas de alto grado. Los gliomas se originan en las células que rodean, protegen y cuidan a las neuronas, las llamadas células gliales. Estos tumores tienen una supervivencia a los 5 años de solamente un 20%. Dentro de la gravedad de la situación, los niños más pequeños (de menos de 4 años) tienen un pronóstico un poco mejor que los niños más mayores. No obstante, en estos niños, unas terapias muy agresivas, aunque consigan eliminar los tumores, pueden dejar secuelas importantes, ya que los cerebros aún están en desarrollo. Este estudio, el mayor hasta la fecha de gliomas de alto grado en niños de menos de 4 años (incluye muestras de 241 pacientes infantiles), ha realizado importantes hallazgos.

 

Por ejemplo, un porcentaje importante de los pacientes analizados, aproximadamente una cuarta parte, presentan alteraciones genéticas que pueden tratarse con medicamentos de precisión. Los investigadores pusieron el foco en algunas de estas alteraciones, como los interruptores celulares ALK y NTRK. En modelos de laboratorio, como ratones o cultivos de células en tres dimensiones (que funcionan como tumores en cultivo), los medicamentos contra estas alteraciones fueron altamente eficientes. Tanto que estos medicamentos fueron utilizados en algunos de los pacientes cuyas muestras se utilizaron en este estudio y mostraron reducción de los tumores, un resultado esperanzador.

 

Estos resultados serán puestos en práctica en ensayos clínicos futuros, y muestran la importancia de analizar en profundidad las características morfológicas y genéticas de los tumores de los pacientes de cáncer cerebral infantil para poder escoger las terapias más adecuadas y efectivas.

 

Hoy por hoy continúan con el desarrollo de una prueba genética para analizar los tumores cerebrales infantiles tan pronto como se diagnostiquen, lo que permitirá predecir su evolución y escoger más adecuadamente las terapias.

 

Otra de las muestras de la calidad y potencial de este grupo de investigación se muestra en un trabajo publicado en la revista Nature Communications, sobre un cáncer cerebral con alta mortalidad llamado glioma pontino intrínseco difuso (o DIPG por sus siglas en inglés).         Un cuarto de los niños con este tipo de cáncer presenta mutaciones en el gen ACVR1, que da lugar a la proteína ALK2. En este artículo el grupo del Dr. Chris Jones identifica varios compuestos contra ALK2 que mejoran sustancialmente la supervivencia en modelos de laboratorio de glioma pontino intrínseco difuso. Estos hallazgos pueden añadir una nueva arma al escaso arsenal actual contra este tipo tan agresivo de tumores.

 

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