Sarcoma de Ewing

Proyectos destacados
Investigador Principal: Rosa Noguera Salvá (RN) y Enrique de Álava (EdA)
Instituciones solicitantes: Instituto de Investigaciones Sanitarias INCLIVA e Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBiS), (Hospital Universitario Virgen del Rocío/CSIC/Universidad de Sevilla).
Nombre de los grupos: Grupo de Investigación Traslacional de Tumores Pediátricos de la Universidad de Valencia, UV/INCLIVA, Grupo de Patología Molecular de los sarcomas IBiS/HUVR.
Fecha de desarrollo: 2020, 2021 y 2022.

Contexto:

Los sarcomas son tumores que se originan en las células que conforman el andamiaje de los tejidos. En concreto, los sarcomas de células redondas afectan a menudo a niños y jóvenes adultos, y tienen la particularidad de que son muy heterogéneos. Esto siempre supone un problema, puesto que dificulta el estudio de estos tumores y la elección de la terapia más adecuada. Es muy importante definir y clasificar los tumores de los diferentes pacientes en función de sus características y de sus puntos débiles, porque cuanto más sepamos de ellos, más fácil será identificar una terapia adecuada (y en caso de no existir, crear una específica).

 

El sarcoma de célula redondas más conocido es el Sarcoma de Ewing, que aparece generalmente en los huesos y y suele ser muy agresivo. Aunque sus características están bastante bien definidas, aún hoy en día los niños que sufren una recaída o metástasis tienen una tasa de supervivencia menor al 20%. Por eso es esencial encontrar métodos predictivos para determinar qué niños tienen mayor riesgo de metástasis o recaída. Existen otros sarcomas que cuando se ven al microscopio se parecen al Sarcoma de Ewing, por lo que se denominan “sarcoma similar a sarcoma de Ewing” o en inglés “Ewing like sarcoma”. Sin embargo, a diferencia del primero, el Ewing like Sarcoma no hay unos criterios inequívocos que permitan definirlo, clasificarlo de manera clara y buscar terapias adecuadas y personalizadas para cada niño.

 

Ahora bien, durante la última década se ha avanzado mucho en la comprensión de cómo funcionan los tumores y cómo interaccionan con su entorno. La relación entre las células tumorales, las de su entorno y el andamiaje de los tejidos (llamado matriz extracelular) tienen un enorme papel en el crecimiento del tumor, su agresividad y su diseminación. Las células interaccionan entre ellas, se envían señales, se contraen y se expanden en función de lo denso y flexible que sea su entorno…

 

 

Proyecto sarcoma de ewing fundacion cris

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Objetivo:

El objetivo de este trabajo consiste en identificar factores en el andamiaje de los tejidos (la matriz extracelular) que permitan describir, clasificar y predecir el comportamiento de los “Ewing like sarcoma” y los Sarcomas de Ewing. También se estudiarán genéticamente las células tumorales para comprobar qué alteraciones pueden estar implicadas en la modificación de su entorno y en la aparición de metástasis.

 

Este estudio permitirá identificar nuevas maneras de determinar las características y riesgo de recaída y diseminación de estos sarcomas, y además facilitará la identificación de nuevas dianas terapéuticas que reviertan en tratamientos más efectivos y personalizados.

 

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